Resumo: Leucemias e outras desordens hematológicas

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leucemias

Fig. 1 – Bastões de Auer, patognômonicos da Leucemia Mieloide Aguda.

PANCITOPENIA

VALORES
- Plaquetas < 150.000/mm3
- Hemoglobina < 12 mg/dL
- Leucócitos < 4500/mm3
CLÍNICA
- Tendência a sangramento: mucosas, equimoses, petéquias.
- Cansaço, palidez, astenia, taquicardia, sonolência.
- Infecções.
TRATAMENTO DE SUPORTE
- Anemia
  - Transfusão de hemácias.
  - Cada concentrado aumenta 1 mg/dL na hemoglobina.
  - Indicação: Hb < 10 mg/dL em sintomáticos ou com comorbidades.
- Plaquetopenia
  - Transfusão de plaquetas.
  - Cada unidade aumenta as plaquetas em 10.000/mm3.
  - 1 unidade de plaquetas para cada 10 kg de massa.
  - Indicação: plaquetas < 10.000/mm3 (indiscutível – risco de HIC).
  - Não transfundir em PTT e evitar em PTI.
- Neutropenia febril
  - Neutrófilos < 500/mm3 + febre > 38,5 ºC.
  - Colher culturas, exames de imagem.
  - Betalactâmico com ação antipseudomonas (Cefepima).
  - Se pensar em MRSA, associar Vancomicina (mucosite, cateter infectado, celulite).
  - Se mantiver febre, associar antifúngico (Anfotericina B, caspofungina ou voriconazol).
CAUSAS
- Aspirado de medula (mielograma) para avaliar celularidade.
  - MO vazia
    - Aplasia.
    - Fibrose.
  - MO cheia
    - Todas as outras causas.
    - < 20% blastos = mielodisplasia.
    - > 20% blastos = leucemia aguda.

FIBROSE DE MEDULA ÓSSEA

NOMENCLATURA
- Primária: metaplasia mieloide agnogênica.
- Secundária: mieloftise.
CLÍNICA
- Pancitopenia.
- Megalias: hepatoesplenomegalia, linfonodomegalias.
- Sangue periférico: dacriócitos + leucoeritroblastose.
TRATAMENTO
- Suporte.

APLASIA DE MEDULA (ANEMIA APLÁSICA)

FISIOPATOLOGIA
- Lesão da célula-tronco.
- Diversos mecanismos e gatilhos implicados.
- Dipirona, benzeno, cloranfenicol.
CLÍNICA
- Pancitopenia.
- Sem visceromegalias: ataque às células-tronco é global, inclusive extramedular.
- Medula óssea com infiltração gordurosa.
TRATAMENTO
- < 45 anos
  - Transplante alogênico de medula óssea.
- > 45 anos
  - Imunossupressão.

MIELODISPLASIA

CLÍNICA
- Idosos.
- Citopenias.
- Células anormais: sideroblastos em anel, plaquetas gigantes, eliptócitos, acantócitos etc.
DIAGNÓSTICO
- Alguma citopenia.
- Células anormais.
- < 20% de blastos no aspirado de medula óssea.
TRATAMENTO
- Suporte.
- Quimioterapia.
- Transplante de medula óssea (casos selecionados).

LEUCEMIAS AGUDAS

DEFINIÇÃO
- Bloqueio de maturação das células da medula óssea (blastos).
FISIOPATOLOGIA
- Proliferação do clone leucêmico (blasto).
- Infiltração da medula – pancitopenia.
- Leucemização: blastos na circulação (leucocitose por blastos).
- Infiltração tecidual.

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

CLÍNICA
- Homens idosos.
- Pancitopenia com leucocitose.
- Cloromas.
- CIVD (M3).
- Hiperplasia gengival (M4 e M5).
DIAGNÓSTICO
- > 20% de blastos na medula óssea.
- Características dos blastos
  - Morfologia: bastonetes de Auer (patognomônico de LMA).
  - Citoquímica: mieloperoxidase ou Sudan Black B.
  - Imunofenotipagem: CD34, 33, 13 e 14.
  - Citogenética: t(8;21), t(15;17), inv/del 16.
SUBTIPOS
- M0
  - LMA indiferenciada.
  - Prognóstico muito ruim.
- M1
  - LMA com diferenciação mínima.
  - Prognóstico ruim.
- M2
  - Leucemia mieloblástica aguda.
  - Subtipo mais comum.
- M3
  - Leucemia promielocítica aguda.
  - Melhor prognóstico de todos se diagnóstico precoce.
  - Risco de CIVD.
- M4
  - Leucemia mielomonocítica aguda.
  - Hiperplasia gengival.
- M5
  - Leucemia monocítica aguda.
  - Hiperplasia gengival.
- M6
  - Eritroleucemia aguda.
  - Prognóstico muito ruim – muito agressiva.
- M7
  - Leucemia megacariocítica aguda.
  - Prognóstico muito ruim.
TRATAMENTO
- Quimioterapia / transplante.
- M3: ácido transretinóico (ATRA).

LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA

GENERALIDADES
- Câncer MAIS COMUM NA INFÂNCIA!
CLÍNICA
- Crianças.
- Pancitopenia com leucocitose às custas de linfocitose.
- Infiltração no SNC ou testículo.
- Dor óssea.
- Linfonodomegalias.
DIAGNÓSTICO
- > 20% de blastos na medula óssea.
- Características dos blastos
  - Citoquímica: PAS positivo.
  - Imunofenotipagem: CD 10, 19, 20 (linfócitos B) / CD 2, 3, 5 (linfócitos T).
  - Citogenética: t(8;14), t(9;22), t(4;11).
SUBTIPOS
- L1
  - Variante infantil.
  - Bom prognóstico: chance de cura até 85%.
- L2
  - Variante do adulto.
  - Prognóstico muito ruim.
- L3
  - Leucemia linfocítica aguda Burkitt-like.
- Leucemia de célula T.
TRATAMENTO
- Quimioterapia por pelo menos dois anos, inclusive intratecal.
- Transplante de MO em casos selecionados.

LEUCEMIAS CRÔNICAS

DEFINIÇÃO
- Proliferação celular não blástica.
- Excesso de células maduras.
TIPOS
- Síndrome mieloproliferativa (esplenomegalia)
  - Hemácias: policitemia vera.
  - Plaquetas: trombocitemia essencial.
  - Granulócitos: leucemia mielocítica crônica.
- Síndrome linfoproliferativa (linfonodomegalia)
  - Linfócitos: leucemia linfocítica crônica.

LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA

GENERALIDADES
- Cromossomo Philadelphia – t(9;22).
CLÍNICA
- Anemia com síndrome anêmica,
- Esplenomegalia.
- Síndrome de leucostase / hiperviscosidade: cefaleia, visão turva, sonolência, hipoxemia, priapismo, gangrenas.
- Sem infecção (neutrófilos não são defeituosos).
- Evolui para LMA: crise blástica.
LABORATÓRIO
- Leucocitose granulocítica acentuada com desvio para esquerda (“infecção mortal”).
- Fosfatase alcalina leucocitária baixa.
DIAGNÓSTICO
- Clínica.
- Presença do cromossomo Philadelphia.
TRATAMENTO
- Mesilato de Imatinibe (Gleevec®) – remissão citogenética.
- Se não responder, transplante de MO.

LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA

GENERALIDADES
- Tumor de linfócitos B que não viram plasmócitos.
- Não tem cura, incidência aumenta com a idade.
- Mais comum do que LMC.
CLÍNICA
- Idosos.
- Linfonodomegalia.
- Esplenomegalia moderada a discreta.
- Infecções de repetição – imunodepressão.
- Associação com PTI e anemia hemolítica autoimune (AHAI).
DIAGNÓSTICO
- > 4000 linfócitos B CD5+.
- Biópsia de medula também tem que revelar linfócitos B CD5+.
TRATAMENTO
- Paliativo se houver penias com Quimioterapia.
- Tratar complicações e condições associadas: corticoide se PTI ou AHAI.

POLICITEMIA VERA

CLÍNICA
- Prurido: histamina liberada por mastócitos.
- Esplenomegalia.
- Aumento de todas as linhagens celulares (“pancitose”).
- Síndrome de hiperviscosidade.
- Úlcera péptica por histamina.
- Pletora facial.
- Eritromelalgia: dor em queimação com hiperemia palmo-plantar.
DIAGNÓSTICO
- Afastar hemoconcentração: estimar massa eritrocitária por radioisótopo.
- Excluir hipoxemia crônica: gasometria arterial (SatO2 > 92%).
- Clínica + Mutação JAK2.
TRATAMENTO
- Flebotomias de repetição.
- Hidroxiureia em altas doses.
- Fósforo radioativo para destruição isolada de hemácias (hemólise controlada).

TROMBOCITEMIA ESSENCIAL

CLÍNICA
- Plaquetas > 500.000/mm3.
- Esplenomegalia.
- Trombose.
- Sangramento: plaquetas disfuncionantes.
- Eritromelalgia.
- Anisocitose plaquetária: PDW.
DIAGNÓSTICO
- Excluir: neoplasias, anemia ferropriva, infecções etc.
TRATAMENTO
- Hidroxiureia.
- Anagrelida: diminuição plaqueta-específica.
- AAS em dose baixa para eritromelalgia.